发热、腹痛等是儿科门诊的常见症状,下面这个的病例,诊断却出乎笔者的预料,特总结与大家分享。
1.病例回顾
患儿,女,9岁,因「发热、头痛、精神差5天,腹痛4天」入院。
患儿5天前无明显诱因出现发热,最高体温39℃,伴精神差、头痛,以额头为主,热退可自行缓解,伴呕吐胃内容物5次,量少,呈非喷射性,无咖啡样物,4天前始出现腹痛,为脐周疼痛,当地诊治(不详)。
现无发热,头痛有所缓解,仍反复腹痛,偶有咳嗽,无寒战、抽搐,无流涕、鼻塞,无皮疹,今患儿精神差、气促,当地就诊,予「头孢曲松」输液后来我院。
患儿起病以来,睡眠、胃纳差,解黄色稀烂便,小便明显减少。否认有结核病接触史,有接种卡介苗。无生吃鱼生及疫水接触史。
查体:T35.5℃,P次/分,R35次/分,BP/63mmHg,Wt21kg,嗜睡状,皮肤可见花斑纹,全身浅表淋巴结未扪及肿大,有鼻翼扇动,口唇干燥,咽充血,颈无抵抗,气管稍右偏,呼吸促,三凹征(+),左肺叩诊浊音,呼吸音减弱,右肺呼吸音粗,心音有力,律齐,无杂音,腹胀稍软,全腹压痛(+),肝右肋下5cm,质韧,脾肋下未及,腹部叩诊鼓音,肠鸣音减弱。四肢凉,右踝部稍肿胀。毛细血管充盈时间5秒。病理征(-),脑膜刺激征(-)
辅助检查:外院彩超:下腹腔积液,左侧胸腔积液;血常规示:WBC6.45×10*9/L,NEUT%80.04%,Hb90g/L,PLT×10*9/L。
2.分析病情
(1)9岁女孩,起病急,发热,精神差,皮肤可见花斑纹,CRT5s,心率快,肢端凉,尿量少,考虑感染性休克。立即建立双静脉通路,完善血培养等检查,NS扩容、美罗培南、万古霉素抗感染等处理后,精神较前好转,生命体征相对稳定,皮肤花斑纹消退,CRT2s,尿量较前增多;
(2)患儿急性起病,有发热精神差等感染表现,出现休克,体查左肺叩诊浊音,呼吸音减弱,肝脏增大,考虑肺部感染、败血症可能性大;
(3)患儿彩超提示下左侧胸腔积液,腹腔积液,体查左肺叩诊浊音,呼吸音减弱,是否原发感染为金黄色葡萄球菌肺炎合并脓胸,进一步完善胸片、胸水常规、生化培养等检查。尚需排除支原体肺炎、肺结核,予完善肺炎支原体检测、PPD、胸水ADA检测;
(4)患儿有发热、头痛呕吐、精神差,热退后头痛缓解,神经系统查体无异常,暂不支持颅内感染表现。患儿有发热、腹痛,查体全腹压痛不剧,无明显肌紧张,考虑腹痛与腹膜炎所致;
(5)结果回报:分析检查结果,凝血功能异常、低蛋白血症、降钙素原、CRP明显升高,渗出性胸水示白细胞明显升高、多核细胞为主、糖明显减低,影像学结果提示双肺炎症伴双侧胸腔积液,用严重细菌感染可以解释检查结果异常(其余血培养、肺炎支原体、胸水培养、胸水ADA、大便常规、血淀粉酶、ASO、PPD试验、肝炎系列等检查未见异常);
(6)追问病史患儿曾因面部红斑在皮肤科诊断过敏性皮炎,有过膝关节肿痛,重新查体面部可见少许红斑,结合浆膜炎,血常规示轻度贫血、尿常规提示肾损害,肝功能存在低蛋白血症,存在多个系统受累表现,考虑可能存在儿童SLE,予完善补体、抗核抗体等检查;
(7)结果回报
(8)最终确诊系统性红斑狼疮,予激素治疗后病情好转出院后专科随诊治疗。
3.病例总结
(1)学龄儿童,女性,以发热、精神差、头痛、腹痛起病,入院有休克表现,检查结果支持感染,如单纯按感染治疗,可能效果欠佳或延误原发病治疗;
(2)儿童系统性红斑狼疮的临床症状多种多样,可以某一脏器损害为表现,如误诊为脑炎、过敏性皮炎、血小板减少性紫癜、肾病综合征、结核性心包炎、类风湿病等。该患儿胸腹腔积液为主要表现,皮肤黏膜损害不明显,追问既往有关节肿痛病史,早期症状不典型,容易误诊;
(3)本病一般好发与20~40岁育龄女性,该患儿发病年龄小,相对少见,病情发展快,如多器官受累严重,则预后差。
4.系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤,临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现,如皮肤、关节,浆膜、心脏、肾脏,中枢神经系统、血液系统等,女性发病明显多于男性,儿童也可患病。
(1)机制及临床表现
多因素参与,可能与免疫机制缺陷、遗传因素、环境因素、病毒感染、药物(青霉素、异烟肼、甲基多巴、奎尼丁、普鲁卡因酰胺等)等有关。
有多系统受累的表现,伴有发热、关节炎、胸膜炎、心包炎,伴有不能用其他原因解释的皮疹、网状青斑、雷诺现象、血小板减少、贫血、不明原因的肝炎、反复自然流产或深静脉血栓形成等,均应怀疑本病。
(2)诊断标准
诊断参照美国风湿病学学会分类标准分类:11项标准符合4项或以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,即可诊断SLE。
(3)治疗
SLE的治疗比较复杂,需评估器官受累程度,一般药物治疗:NSAIDs可用于控制关节炎;抗疟药可控制皮疹及减轻光过敏,如羟氯喹;肾上腺皮质激素激素如泼尼松;免疫抑制剂:如环磷酰胺等。
本文作者:医院郭凯平
编辑:周萌萌
题图:shutterstock
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参考文献
[1]江载芳,申昆玲,沈颖等.诸福棠实用儿科学[M].第8版.北京:人民卫生出版社,:.
[2]姚勇.儿童系统性红斑狼疮的早期诊断[J].实用儿科临床杂志,,20(5):-.
[3]黄松明,朱春华.儿童不典型系统性红斑狼疮的早期识别[J].实用儿科临床杂志,,26(9):-.
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